2019年欧洲IgAV诊治共识建议一览｜指南共识
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IgA血管炎（IgAV，曾用名Henoch-Schonlein紫癜）是儿童时期系统性血管炎常见病因。小血管壁IgA的异常沉积是该病特定的病理生理特征，通常可累及皮肤、肠道和肾小球，并与关节痛和/或关节炎相关。2019年欧洲IgAV诊治共识建议主要针对IgAV的诊断和治疗共提出了26条推荐意见。
➤IgA血管炎是导致儿童时期系统性血管炎最常见的原因。
➤本文为关于儿童时期IgAV管理的首个国际循证建议。
➤所有IgAV患者均需要在诊断以及随访过程中检查肾脏受累的情况。
分类标准
1.建议应用2008年欧洲抗风湿病联盟(EULAR）/儿童风湿病国际研究组织（PRINT）/儿童风湿病联盟（PRES）发布了IgAV标准进行分类。（2A B）
活检应用
2.对于非典型皮疹患者和/或排除其他诊断时，应进行包括IgA特异性免疫荧光染色的皮肤活检；典型的下肢和臀部紫癜患者无需进行皮肤活检。（4 D）
3.活检未发现IgA免疫荧光染色不能排除IgAV诊断。（3 C）
肾功能检查
4.应进行肾小球滤过率（eGFR）检查和尿液分析（血尿，尿蛋白/肌酐比值，尿白蛋白/肌酐比）评估肾损伤情况。（2B C）
5.如果IgAV患者有中度尿蛋白（晨尿UP/UC为100-250 mg/mmol）和/或eGFR受损（GFR：<80 ml/min/1.73 m2），应咨询儿科肾脏病医生。（4 D）
6.如果IgAV患者有严重的尿蛋白（>250 mg/mmol至少4周；尽管严重蛋白尿持续时间较短，也是肾脏活检一个相对指标），持续中度尿蛋白（100-250 mg/mmol）或eGFR受损，则应进行肾脏活检。（2A）
影像学检查
7.对于严重腹痛患者，应由超声科医生进行腹部超声检查以排除肠套叠。（4 D）
镇痛
1.对于IgAV相关关节痛应给予足够的镇痛治疗。（4 D）
2.对于肾功能正常的IgAV患者，非甾体类抗炎药物（NSAIDs）无应用禁忌。（4 D）
3.对于IgAV相关性腹痛应给予足够的镇痛治疗。（4 D）
皮质类固醇激素(CS) 的应用
4.CS治疗适用于下列情况：睾丸炎，脑血管炎，肺出血，其他严重的器官或致命性血管炎。（4 D）
5.对于存在严重腹痛和/或直肠出血（排除肠套叠）的患者，可考虑应用CS治疗。（4 D）
6.口服CS（泼尼松/强的松）的剂量为1～2 mg/kg/d。（4 D）
7.如果适用CS，对于重症病例可考虑应用甲基强的松龙（10～30 mg/kg最大剂量为1 g/d连用3天）脉冲静脉给药。（4 D）
8.预防性应用CS不适用于预防IgAV相关肾炎进展。（1B A）
IgAV肾炎的治疗
9.当开始治疗IgAV肾炎时，应邀请儿科肾脏病医生进行会诊。（4 D）
10.缺乏可靠的数据支持肾炎治疗时，急需IgAV肾炎治疗的随机对照试验。（4 D）
11.对于持续性蛋白尿患者，考虑应用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）预防/限制继发性肾小球损伤。（4 D）
12.口服泼尼松龙应作为轻度IgAV肾炎患者的一线治疗药物。（4 D）
13.对于IgAV患者接受肾脏活检后，可应用硫唑嘌呤（AZA），吗替麦考酚酯 (MMF）和/或甲基强的松龙脉冲给药作为二线疗法。（4 D）
14.对于中度IgAV肾炎患者，口服泼尼松龙和/或甲基强的松龙脉冲给药应作为一线疗法。（4 D）
15.AZA，MMF或 静脉应用环磷酰胺（CYC）可作为中度IgAV肾炎患者的一线或二线治疗。（4 D）
16.不建议环孢素或口服CYC常规用于中度IgAV肾炎患者。（4 D）
17.与其他严重全身性小血管炎一样，推荐静脉应用CYC和甲基强的松龙脉冲给药和/或口服泼尼松龙用于重度IgAV肾炎患者。（4 D）
18.类固醇激素与AZA和MMF联合应用，可用于重度IgAV肾炎患者的维持治疗。（4 D）
19.IgAV肾炎的治疗方法见图1。（4 D）
注：GFR：肾小球滤过率；AZA：硫唑嘌呤；MP：甲基强的松龙；MMF：吗替麦考酚；IV：静脉给药；CYC：环磷酰胺；ACEI：血管紧张素转化酶抑制剂
图1 IgAV肾炎的治疗流程
参考来源：
Seza Ozen1, Stephen D. Markset al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis—the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford). 2019 Mar 16. doi:10.1093/rheumatology/kez041.